İTP Hastalığı

İTP Hastalığı
İTP Hastalığı

 

İTP, idiyopatik veya immün trombositopenik purpura hastalığının baş harflerinden oluşan bir kısaltmadır. Trombosit sayısının azlığı sonucu ortaya çıkan kanamalar anlamına gelmektedir. İmmün trombositopenik purpura vücudun savunma sisteminin trombositleri zarar veren bir faktör olarak kabul edip işaretlenmesi ve imha edilmesi ile oluşan bir hastalıktır.

İnceleyen ve onaylayan: Uzm. Dr. Sema Tutar Pişkinsüt

Genel Bakış

Trombositler, kanamanın durdurulmasında görev yaparlar. Kanayan bölgelerde birbirlerine yapışarak oradaki kanamayı durdururlar. Normal şartlarda kanın 1 milimetreküpünde 150.000-400.000 adet trombosit bulunmaktadır. Trombosit sayısının 150.000/mm3’ün altında olması trombosit düşüklüğüne (trombositopeni) sebebiyet verir. Trombosit sayısının azalmasına bağlı olarak birbirlerine yapışmaları ve yeterli bir tıkaç oluşturmaları zorlaşır. Bunun olması durumunda özellikle darbelerden sonra kanamalar uzun sürer. Trombosit sayısı 50.000 milimetreküp altına düşmedikçe genellikle herhangi bir belirti vermez ve anlaşılmaz ama bu değerin altına düştüğü takdirde darbelerden sonra çabuk morarmalar meydana gelir. Trombosit sayısı 30.000 milimetreküp altına indiğinde diş etlerinde kanamalar ve burun kanamaları ortaya çıkabilir. Kadın hastalarda uzun âdet kanamaları görülebilir. Trombosit 10.000/mm3 ve altı olduğu takdirde kendiliğinden ciltte geniş morarmalar şeklinde ya da nokta şeklinde kanamalar görülebilir.

İTP Nedir?

Kanda bulunan trombosit hücreleri pıhtılaşma görevini üstlenir. Bu hücrelerin belli değerlerin altına düşmesi sonucu kendiliğinden kanamalar gözlenir. İTP hastalığı, pıhtılaşmadan sorumlu bu hücrelerin aşırı yıkılması ve kandaki miktarının düşmesi sonucu kanamalarla karşı karşıya kalınan bir hastalıktır. Bu hastalıkta kanamalar tipik olarak cilt altında meydana gelir. Ciltte kırmızı ya da mor renklerde döküntüye benzer kanamalardan söz etmek mümkündür.

Trombositopeni ile İTP Arasındaki Farklar

Öncelikle ikisi de trombosit sayısının azlığından meydana gelen hastalıklardır. Trombositopeniyi immün trombositopenik purpuradan ayıran en belirgin özellik hastalığın oluşması için bir neden olmasıdır. Trombositopeninin İTP’ye nazaran birçok nedeni vardır. Bunları üç ana başlık altında toplarsak: yapım azlığı, yıkım artışı ve trombosit dağılımında bozukluk olarak sınıflandırabiliriz. İTP’ye gelince nedeni henüz tam olarak bilinmeyen bir rahatsızlıktır.

İTP Tipleri

İTP’nin iki tipinden bahsedilebilir. Kısa sürede ortaya çıkan, genellikle kız erkek ayırt etmeden çocuk yaşlarda görülen İTP tipine akut İTP denir. Büyüklerde daha sık karşılaşılan ve özellikle kızlarda ortaya çıkan İTP tipine kronik İTP denir.

Akut İTP

Akut, kısa sürede ortaya çıkan anlamı taşır. Ani ve hızlı bir şekilde ortaya çıkan bir İTP çeşididir. Çocuklarda ortaya çıkma ihtimali yetişkinlere göre %85-90 arasında değişiklik gösterir. Çocuklarda görülme sıklığı açısından kız erkek cinsiyet ayrımı yoktur. En çok 2 ila 6 yaş arasında ve istatistiklere göre en sık 3 yaş civarında görülür. Akut tipte trombosit sayısı bir anda 2.000’e ya da 0’a ani bir düşüş yapabilir.

Kronik İTP

Kronik yani uzun süren İTP, genellikle genç erişkin ve orta yaşlılarda görülen bir tiptir. Ortaya çıkma ihtimali kadınlarda erkeklere nazaran iki üç kat daha fazladır. Karşılaştırıldığında kronik İTP akut İTP’ye göre daha yavaş ve sinsi ilerler. Ve trombosit sayısı 40.000 ila 50.000 civarında olur bundan dolayı haftalarca belki de aylarca fark edilmeyebilir.

İTP Nasıl Tedavi Edilir?

İTP’li hastaların birçoğunda trombosit değeri normalin altında bir değer almakla beraber, her daim tedavi şart değildir. Ancak trombosit sayısı 30.000-50.000/mm3 altında bir değere düştüğünde kanama bulguları olan hastalarda tedavi söz konusudur. Tedavi kararı alınırken kanama bulguları, periferik kan yayması ve trombosit sayısı hep birlikte incelenip ona göre değerlendirilir. Tedavinin amacı, bağışıklık sisteminin baskılanarak trombosit hücrelerine karşı antikor gelişiminin engellenmesi ve dalakta trombositlerin parçalanmasının durdurulmasıdır. İTP hastası ağız içi kanama, burun kanaması, idrardan kan gelme, mide ya da bağırsak kanaması gibi ciddi kanama bulguları varlığı ya da riski söz konusu olduğu takdirde tedaviye başlatılır. Aynı zamanda trombosit sayısının 30.000/mm3 altında gözlemlendiği vakit tedaviye başlamak gerekir. Bu amaçla kortikosteroid ilaçlar (kortizon), anti D, intravenöz immünglobulin ve hayatı tehdit eden ciddi kanama durumlarında trombosit süspansiyonları kullanılır. Bu tedavi ile yetişkinlerin birçoğunda olumlu sonuçlar alınır. Şunu da bilmek gerekir ki tedavi hastalığı tam olarak iyileştirme yönünde değildir yalnızca trombosit sayısını kanama için risk oluşturmayacak güvenli bir düzeye yükseltmeyi amaçlar. İlaç tedavisinden kalıcı bir etki elde edilmezse, trombositlerin başlıca parçalandığı yer olan dalağın çıkarılması gerekir bu operasyona splenektomi adı verilir. %50-80 arası değişen ihtimalle bu operasyondan sonra trombosit değerlerinin güvenli bir düzeye yükselmesi beklenir. Çok nadir de olsa splenektomiye rağmen kanamaya yol açabilecek kadar düşük trombosit değeri sebat edebilir. Bu durumda bağışıklık sistemini baskılayacak daha ağır ilaçların kullanılmasına başvurmak zorunda kalınabilir.

İlaç Tedavisi

Duruma göre bu hastalıkta birçok farklı ilaç tedavisi mevcuttur. Bunlardan en sık bilinen kortizon olarak ta bilinen kortikosteroid ilaç tedavisidir. İkinci en çok tercih edilen seçenek gammaglobulin (İVİG) tedavisidir. Üçüncü bir seçenek ise son yıllarda başarısından sık sık söz edilen bir çeşit gamaglobulin olan Winro denen bir ilaçtır. Bu ilaca anti D ya da immünglobulin de denilir. Bunların dışında daha az kullanılan Rituximab, Danazol, Dapson, İmuran ve Vinkristin gibi yeni ilaçlardan da söz etmek mümkündür.

Kortikosteroid İlaçlar

Kortikosteroid ilaçlar tedavide kullanılmaya başlanmadan önce trombosit düşüklüğünün başka bir hastalığın belirtisi olup olmadığını anlayabilmek için kemik iliği incelemesi yapmak gerekir. İyice emin olduktan sonra tedavide kullanılabilir. Çünkü kortikosteroid denilen ilaç, lösemi veya kemik iliği yetersizliği gibi hastalıkları saklayarak bu ciddi hastalıkların gözden kaçmasına sebebiyet verir. Eğer lösemi, kemik iliği ya da trombosit düşüklüğünün altında yatan başka bir rahatsızlık inceleme sonuçlarında çıkmazsa kortizon kullanılır. Kortizon kullanımı yalnızca birkaç gün içinde oldukça olumlu sonuçlar vererek trombosit sayısını yükseltme açısından çok başarılı bir tedavi olduğu söylenilebilir. Damardan yüksek doz üç gün verilebileceği gibi düşük dozda ağızdan ilaç tedavisi şeklinde de verilebilir. Yaklaşık üç haftalık bir tedavi süresi vardır. Her ilacın olduğu gibi kortikosteroidlerin de bir takım yan etkileri vardır. Kortizonun (kortikosteroid) en yaygın görülen yan etkisi iştahı arttırmaktır. Vücutta su ve tuz tutulmasına neden olur bu yüzden kilo artışı, özellikle yüzde şişmeler, kızarıklıklar, vücutta yağ toplanması, kol ve bacaklarda incelme yapabilir. Doktorlar kortikosteroid kullanırken diyet dikkat edilmesi gerektiğini, fazla şekerli ve tuzlu gıdalar tüketilmemesini tavsiye ediyorlar. Özellikle daha önceden diyabeti (şeker hastalığı) olan hastaların bu durumu doktorlarına bildirmeleri gerekmektedir. Bazen bilinen şeker hastalığı olmayan kişilerde de kan şekerinde aşırı yükselmelere sebep olabilir. Eğer çok su tüketme, idrara sık çıkma ve halsizlik şikâyetleri başlarsa bunlar mutlaka doktora bildirilmelidir. Kortikosteroidlerin kan basıncını yükseltme (hipertansiyon) gibi etkileri de vardır. Tansiyon ilacı kullanan hastalarda ilaçlarını düzenli kullanmalarına rağmen dengesizlikler görülebilir. Kortikosteroid kullanılırken muhakkak kan basıncı kontrol edilmeli. Kortizonlar artıca karın bölgesinde morumsu çatlaklar, sivilceler, kadınlarda kıllanma ve adet döneminde düzensizlikler yapabilir. Mantar enfeksiyonlarına yakalanma olasılığı artar. Kortizonun yan etkileri çoğunlukla dozu ve kullanım süresi ile doğru orantılıdır. Uzun süreli kullanımlarda kemik erimesi, katarakt, glokom gibi yan etkiler görülür. Tüm bu yan etkilere ek olarak çocuklarda büyüme geriliği ya da yavaşlama söz konusudur. Bu yüzden özellikle kronik İTP hastalarında uzun süre yüksek doz kullanılmamaya özen gösterilir.

İntravenöz İmmünglobulin

Kortikosteroid ilaçlarına göre daha pahalı ama kemik iliği incelemesi yapmayı gerektirmeyen bir tedavi çeşididir. Damardan 2 ila 6 saatte infüzyon şeklinde uygulanır. İki gün arka arkaya tekrarlanmasında bir sakınca yoktur. İntravenöz immünglobulin bir gamaglobulin çeşididir ve gamaglobulin çok sayıda insanın plazmasından elde edilen antikorlardan hazırlanmış bir ilaçtır. Bu ilacın amacı bağışıklık sistemini şaşırtmak ve işaretli trombozitlerin parçalanmasının önüne geçmektir. İki üç gün içerisinde tedavi sonuç verir, trombosit sayısını yükseltir ve kanama riski açısından hayati tehlikeyi yok eder. Bu ilaç protein yapısında olmasından dolayı ciddi alerjik rahatsızlıklara yol açabilir. Bu yönü bilindiğinden dolayı herhangi bir virüs bulaşmasını engellemek için çeşitli işlemlerden geçirilmektedir. Çok hızlı etki eder ama etkisi geçicidir. Yüksek dozda verildiği için şiddetli baş ağrısı, bulantı, kusma, ateş, titreme ve kırgınlığa neden olabilir bu nedenle bu tip ilaçlar muhakkak hastane ortamında, doktor kontrolünde verilmelidir. Sıvı alımını arttırmak ve susuz kalmamak önerilir.

Trombosit Süspansiyonu

Ağır kanamalarda trombosit süspansiyonu gerekir. Bazı durumlarda kanda trombosite yönelik antikorları temizlemek amacı ile plazmaferez adı verilen plazma değişimi tedavisi de yapılır. Ama bu tedavi daha çok hiç yanıt alınamayan riskli vakalarda kullanılır. Çoğunlukla çok büyük yaş gruplarına hitap eden bir uygulamadır, çünkü bu tür hastalar tansiyon yüksekliği nedeniyle kortizon alamazlar. Trombosit süspansiyonu tedavisinde Rituksimab adı veren bir ilaç kullanılır. Bu ilaç bağışıklık sisteminin antikor üreten hücrelerini hedef alarak bağışıklık sistemini geçici olarak baskılar. Tedaviye olumlu cevap vermeyen hastalarda kullanılır. Veriliş anında hafif cilt döküntüsü, ateş, nadiren de olsa hayatı tehdit eden alerjik reaksiyonlar (anafilaksi) sebep olabilmektedir. Nörolojik yan etkileri de olabilir bu yüzden hastanede doktorun gözetimi altında verilir.

Cerrahi Tedavi

İTP hastalarının tedavisinde öncelik ilaç tedavisidir. Ancak ilaç tedavisinde bu hastalığın önüne geçilemiyorsa cerrahi bir müdahale olan splenektomi tedavisi uygulanır.

Splenektomi

Splenektomi, dalağın ameliyatla çıkarılması işlemidir. Dalak, vücudun yabancı olarak işaretlediği trombositleri yok eder. Bu organ alındığında yok etme yeri olmayacağından trombosit sayısı artacaktır. Dirençli olgularda dalak alınır. Splenektominin yetişkinlere çok fazla bir zararı olduğu söylenemez ama 5-6 yaşlarında dalak alınması tavsiye edilmez. 6 yaşından önce vücudu mikroplara karşı koruyan organ dalaktır. Fakat 6 yaşından sonra alınmasının büyük bir sakıncası yoktur. Bu ameliyat başlangıç tedavisine cevap vermeyen ve kronik (hastalığı 12 aydan fazla süren) hastalarda uygulanır. Eğer hayatı tehdit eden, durdurulamayan kanama var ise çok nadiren akut vakalarda da kullanılabilir. Dalak, kapsüllü mikroplara karşı vücudu koruduğu için dalağın çıkarılması birtakım mikroplara karşı vücudun savunmasız kalmasına neden olabilir. Bu sebeple splenektomi operasyonundan önce mutlaka pnömoko ayriyeten eğer temin edilebilir ise hemofilus influenza ve meningokok aşıları yapılır. Bu aşıların tekrarlanma süresi her 5 yılda bir tavsiye edilir. Bu tedavi gebelerde zorunlu olmadıkça uygulanmaz. Dalağın ameliyatla çıkarılması önemli bir cerrahi girişim olmakla beraber, günümüzde titizlikle ve güvenli bir biçimde yapılmaktadır.

Hastalığın Nedenleri

Hastalığın nedeni tam olarak bilinmemektedir. Bağışıklık sistemi tarafından trombosit hücreleri henüz bilinmeyen bir sebepten ötürü düşman (bakteri, virüs, kanser hücreleri gibi) kabul edilir ve antikor adı verilen vücudumuzu savunmakla görevli olan moleküller trombositlerin üzerine bağlanır böyle olunca da trombositler parçalanır ve sayısında azalmalar olur. Kanda pıhtılaşmayı sağlamak için yeteri kadar trombosit kalmadığında başta ciltte olmak üzere birçok dokuda kanamalar başlar. Yani bu hastalık aslında savunma sisteminin anormal cevabının bir sonucudur. ITP hastalığı hem çocuklarda hem de yetişkinlerde görülmektedir. Bu hastalık yetişkin kadınlarda yetişkin erkeklere oranla daha fazla görülür. Özellikle hamilelik sürecinde İTP daha sık yaşanır. ITP tanısının konulduğu kadın hastalarda hamilelik devamında trombosit hücrelerinin çok daha fazlasının azaldığı görülebilir. Çocuklarda ise genellikle virüs kaynaklı bir enfeksiyon sonrası başlar. Bu enfeksiyonlar grip, nezle benzeri rahatsızlıklar olabilir. Çocuklarda yetişkinlere kıyasla kısa süreli bir hastalık söz konusudur ancak yetişkinlerde uzun sürer ve kronikleşir. Bazen İTP, başka hastalıkların seyrinde ya da bazı kullanılan ilaçlara bağlı olarak ortaya çıkabilir. Örneğin sistemik lupus, eritematozus SLE, lenf bezesi kanserleri (lenfoma), hepatit ve HIV virüsü ile oluşan enfeksiyonlarla beraber gelebilir.

Trombositlerin Bağışıklık Sistemi Tarafından Parçalanması

Bağışıklık sistemi yabancı organizmaları tanır, antikor molekülleriyle işaretler ve çöpçü hücreler tarafından işaretlenmiş hücreler yok edilir. İTP’de bilinmeyen bir nedenden ötürü bağışıklık sistemi trombosit hücrelerini yabancı olarak işaretler ve bunun sonucu da trombositlerin başta dalak olmak üzere savunmada görev alan organlarda parçalanmasına yol açar. Bağışıklık sisteminin neden trombositleri işaretlediği ve yok ettiği tam olarak bilinmemektedir. Bu durumu tetikleyebileceği düşünülen birçok faktör olsa da nedeni hala tam anlamıyla açıklanamıyor.

Hastalığın Belirtileri

Olması gereken normal trombosit değeri bir milimetre küpte 200 bin ila 400 bin arasındadır. Trombosit sayısı 150 binin altına düşünce hastalık belirtileri baş gösterir. Akut tip çok ani geliştiği için her şey normal seyrinde iken birdenbire çocuğun vücudunda belirtiler ortaya çıkabilir. Kronik tipte belirtiler biraz daha yavaş meydana gelir. Bazı hastalarda hiçbir belirti görülmediği de bilinir, çoğunlukla rutin kan testleri sonucu anlaşılabilir. Kanama vücudun içinde ya da deride/deri altında ortaya çıkar.

İç Kanama

ITP hastalığı vücudun hemen hemen her yerinde kanamalara neden olabilir. Buna vücut içi kanamalar da dahildir.

Dış Kanama

Dış kanama genellikle düşük trombosit değerinin ilk belirtisidir.

Küçük Kesiklerden Sonra Uzun Süreli Kanama

Ameliyat, operasyon ya da diş tedavisinden sonra çok fazla kanama yaşanması ITP hastalığının belirtilerinden biridir. Küçük kesiklerde dahi uzun süren uzun süren kanamaların sebebi immün trombositopenik purpura hastalığı olabilir. Çünkü trombosit sayısının azalması kesilmiş bölgenin geç pıhtılaşmasını sağlar. Bu nedenle ITP hastalarında bu tür sıkıntılar oldukça fazla yaşanır.

Adet Kanamasının Artması

Kadın hastalarda âdet kanamaları anormal bir şekilde uzun sürebilir ya da kanama miktarında artış gözlenebilir.

Burun ve Dişeti Kanamaları

Bazı durumlarda burun kanamaları ya da özellikle diş fırçalarken diş eti kanamaları ve sızıntıları ITP hastalığının belirtilerindendir

Vücutta Berelenmeler

Daha önce olmayan ya da çok küçük darbelerle açığa çıkan morluklar deri altında kanama yaşandığını gösterir. Deri altındaki kanama mor, kahverengi ve kırmızı renkte peteşilere ve purpuralara neden olur. Purpura berelenmelerdir. Bu hastalıkta bu berelenmeler çok çabuk ve sık ortaya çıkar. Peteşiler, derideki küçük kırmızı ya da mora çalan noktalara denir. Genellikle hastanın doktora randevu alma nedeni kırmızı mor renkli deri altı kanamalarıdır.

İdrarda veya Dışkıda Kan

Dışkıda açık kırmızı renkte ya da koyu, kahve telvesi, vişne çürüğü renklerinde kan görmek söz konusudur. Daha nadir görülen idrardan kan gelmesi veya idrar renginde pembeleşme, çay rengine dönüşme görmek de mümkündür. Bunlara ek olarak mide kanaması (kahve telvesi şeklinde kusma), bağırsak kanaması gibi sindirim sistemi kanamaları da ortaya çıkabilir

Baş Ağrısı

Başın çevresinde ağrı yapma ve diğer nörolojik belirtiler vardır. Çok nadir görülür ama önemsemekte fayda vardır. Çünkü beyin içinde görülen ağır bir kanamaya yol açabilmektedir. Bu kanama ciddi ve ölümcül olabilir.

Hastalık Nasıl Teşhis Edilir?

ITP hastalığı için kesin teşhis konulacak bir test yoktur. Hastanın kan sayımında (hemogram) genellikle sadece trombosit sayısının düşüklüğü anlaşılabilir. Eğer ciddi bir kanama söz konusu ise kansızlık eşlik edebilir. Teşhis ancak diğer olası hastalıkların ekarte edilmesi ile konulur. Yani trombosit düşüklüğüne sebep olabilecek nedenler dışlanır ve en son teşhis konulur. Diğer hastalıkları dışlarken ve bu hastalığın teşhisi süresince kişiye birtakım testler yapılır.

Fizik Muayene

Doktor, ciltte berelenmeler (purpura) ya da noktasal kanamalar (peteşi) gibi kanama ile ilgili belirti ve bulgu olup olmadığını araştırmak için hastayı muayene eder. Karaciğer veya dalak büyümesi var mı yok mu diye karın bölgesi kontrol edilir, muayeneden geçirilir. Bunlara ek ateş gibi enfeksiyon bulguları da kontrol edilir. Fizik muayenede adenomegali, hepatomegali ya da splenomegali saptanması İTP tanısı koymaya mâni olur.

Kan Testi

Kanda bulunan alyuvar, akyuvar ve trombosit düzeyi sayılarını ölçmeye yarar. Hastanın kolundaki herhangi bir damardan alınarak teste sokulur. ITP teşhisi için çok gerekli bir yöntemdir.

Biyokimyasal Testler

Doktor gerekli gördüğü durumda ITP teşhisi için hastadan aldığı kanı biyokimya laboratuvarına yollayabilir.

Kemik İliği Aspirasyonu

Teşhis koymanın şüpheli olduğu bazı durumlarda doktor kemik iliği incelemesi yani kemik iliği aspirasyonu yapabilir. Kemik iliği aspirasyonu, hastanın kemik iliğinde bir sorun olup olmadığını anlamak için yapılır. Trombositlerin de dahil olduğu kan hücreleri kemik iliğinde üretilirler. Kemik iliği aspirasyonunun amacı hastanın kemik iliğinin neden yeteri kadar kan hücresi üretmediğini araştırmak ve öğrenmektir. Bu işlemde doktor bir iğne yardımıyla hastanın kemik iliğinden az bir miktar sıvı alır ve aldığı bu örnek sıvıda hatalı hücreleri tespit etmek ve doğru teşhisi koyabilmek için örnek sıvıyı bir mikroskop altında inceler. İki çeşit kemik iliği testi vardır. İkincisi biyopsidir ve genellikle aspirasyondan hemen sonra uygulanır. Bu testte doktor, bir iğne yardımı ile kemik iliğinden bu sefer küçük bir miktar doku örneği alır. Alınan bu doku örneği, hastanın kemik iliğindeki hücrelerin sayısının ve tiplerinin araştırılması amacıyla incelenir.

Ultrasonografi

İTP’li çocuklarda geçirilen virüs enfeksiyonlarına bağlı dalakta geçici büyümeler meydana gelebilir. Doktor, hastanın dalağını kontrol etmek için ultrason isteyebilir. Ultrason dalağı doğru bir şekilde görüntülemek için iyi bir yöntemdir, dalağa ses dalgaları vererek yapılır. Bu muayene, dalakta büyüme gözlenip gözlenmediğini doktorun anlamasına olanak sağlar.

Tanı ve Teşhis Yöntemleri

İster akut ister kronik tipte olsun, ITP tanısı için hastalığa özgü tanı özellikleri ya da spesifik bir test yoktur. Tanı, diğer tüm trombositopeni nedenlerinin tek tek uzaklaştırılması sonucunda konur. İTP hastalığının ön tanısı hastanın öyküsü, fizik muayenede çıkan bulgular, kan sayımı ve periferik yaymanın incelenmesi ile konur. Kesin tanı koyabilmek için trombositopeniye neden olan diğer hastalıkların (kemik iliği kanserleri, dalakta büyümeye neden olan hastalıklar, hepatit türleri ve benzeri) olmadığından emin olmak gerekir. Bu nedenle doktorun gerekli gördüğü durumlarda bir takım biyokimyasal testler, viral enfeksiyon taraması, kemik iliği aspirasyonu ve batın ultrasonografisi yapılmasına ihtiyaç duyulur. Yapılan bu işlemler sonucu başka bir hastalığa rastlanmayan kişide kanda trombosit oranı düşük olduğu halde kemik iliğinde anormal hücreler görülmemesi ve megakaryositlerin bulunması ile ITP tanısı konur. Trombosit hücrelerine yapışan antikor moleküllerinin araştırılması, test metotlarının çok güvenilir sonuçlar vermemesi nedeniyle pek önerilmez. Hasta ile bu süreçte bir hematolog ilgilenir, bu doktor kan hastalıkları ve bozukluklarının tanı ve tedavisi konusunda uzmanlaşmış hekimdir. ITP tanısı konulduktan sonra doktor hastalığın nedenini araştırmaya başlar.

Hastanın Öyküsü

Tıbbi öykü alınırken, varsa geçmişteki trombosit sayımları istenmeli, reçeteli ya da reçetesiz satılan ilaçlar üzerinde ısrarla durulmalı, hastanın ilaç olarak saymadığı bitkisel maddeler de dâhil olmak üzere kullandığı tüm ilaçlar gözden geçirilmeli, kinin içeren tonikler ve içecekler kullanılıp kullanılmadığı soruşturulmalı, hastanın genel beslenme alışkanlığı incelenmeli, sigara ve alkol tüketilip tüketilmediği, eğer tüketiliyorsa genel tüketme miktarı öğrenilmeli, hastanın AIDS riskini araştıran sorular sorulmalı. Bunlar kan transfüzyonları, cinsel partnerleri, damar içi (iv) uyuşturucu kullanıp kullanmadığı, iş yerinde ya da yaşadığı çevrede enfekte kan veya vücut sıvılarına maruz kalıp kalmadığı gibi sorulardan oluşur. Hastanın öyküsü değerlendirilirken ailede trombosit sayısı düşük olan kişilerin bulunup bulunmadığı, kalıtsal trombositopeni yönünden soy geçmişi unutulmamalı.

Fiziki Muayene

İTP tanısı konulurken, hastanın deri altında kanama olup olmadığına bakılır çünkü ITP hastalığı deri altı kanamalarına neden olur. Deri altı kanamaları kırmızı ve kahverengi berelenmeler şekilde ya da morluklar şeklinde olur. Tanı koymak için doktor hastayı fiziki muayeneden geçirmelidir.

Kan Sayımı

Doktor düşük trombosit (platelet) sayımının tanısını koymaya yardımcı olması için bazı kan testleri yapabilir. Bunlardan bir tanesi tam kan sayımıdır. Tam kan sayımı (CBC), kandaki kırmızı kan hücrelerinin (alyuvar), beyaz kan hücrelerinin (akyuvar) ve plateletlerin (trombosit) seviyesini ölçmeye yarar. Hastada ITP varsa bu test sonucunda trombositlerin düzeyi düşük çıkacaktır.

Periferik Yayma

Periferik yayma, doktorun kana mikroskop yardımıyla direkt olarak bakıp incelemesi işlemidir. Trombositlerin görünümünü bir mikroskop kullanarak kontrol etmek ve buna değerlendirmeye almak için yapılır. Bu test için genellikle koldan olmak üzere bir kan damarı seçilir ve bir miktar kan alınır.

Biyokimyasal Testler

Eğer doktor farklı bir kanama sorunundan şüphelenebiliyorsa hastanın başka kan testleri yaptırması gerekir. Mesela doktor kanın normal şekilde pıhtılaşıp pıhtılaşmadığını anlamak için PT ve PTT testlerinin yapılmasını isteyebilir.

Risk Faktörleri

ITP; lupus hastalığı, hepatit C, HIV, KLL (kronik lenfositik lösemi), lenfoma (lenf kanseri) gibi hastalıkları taşıyan kişilerde daha yaygın görülür.

Lenfoma

Lösemilerde ve kemik iliğinin hiç çalışmadığı aplastik anemide de trombosit düşüklüğü görülebilir. Mesela İTP hastası çocuklarda çok az bir bölümünde dalak büyümesi olabilir ama bu durum virüs enfeksiyonuna bağlı geçici bir durumdur. Lösemilerde ise dalak kocamdır, karaciğer ve lenf bezleri iyice büyür, kemik ağrıları ve ateş sık sık vardır. Sonuç olarak lösemi ya da lenfoma gibi kanserler kemik iliğine zarar vererek kök hücreleri yok ederler. Aynı zamanda radyasyon (ışın) tedavisi ya da kemoterapi gibi kanser tedavilerinde de kök hücreler zarar görür. Bu da ITP hastalığına yakalanma riskini oldukça yükseltir.

Hepatit

Kanında hepatit C virüsü bulunan hastaların sık sık trombosit değeri düşer ve bir nevi ITP’ ye zemin hazırlar.

HIV İle Oluşan Enfeksiyonlar

Trombosit sayımında düşüklük, vücut içerisine yayılmış bir virüs enfeksiyonundan kaynaklanabilir. AIDS’li hastalarda genellikle trombositopeni görülür. Doktor ITP olabileceğini düşündü hastada AIDS risk grubundan birinde bulunabileceğini düşünüyorsa anti HIV testleri yaptırır.

Komplikasyonlar

İTP hastalığında başlıca komplikasyon trombosit sayısında azalma olmasıdır. Çünkü zaten hastalık trombosit azlığına dayanır ve trombosit sayısı azalmaya devam ettiği takdirde ölümcül çok ciddi hastalıklar ortaya çıkacaktır.

Trombositlerin Azalması

En istenmeyen durum, bir İTP hastasının trombosit sayısının düşmesidir. Fakat ne yazık ki henüz bilinemeyen bir nedenle bağışıklık sisteminin koruyucu hücreleri trombositleri düşman olarak algılamakta ve onların üstüne yapışarak onları yok etmek istemektedir. Ayriyeten bazı ilaçların bu hastalığı tetiklediği saptanmıştır. İTP tedavileri her zaman kandaki trombosit sayısını olması gereken değere yükseltmektir.

Sık Sorulan Sorular

Bu bölümde İTP hastalığı ile ilgili sık sorulan sorulara yanıt vereceğiz.

İTP ölüme sebep olur mu?

İTP hastalığının kendisi doğrudan ölüme sebep olmaz ama kontrolsüz diyabet, hipertansiyon, ülser, kalp hastalığı gibi durumların olması ve splenektomi ameliyatı esnasında oluşabilecek sorunlar hayatı tehdit eden durumların ortaya çıkmasına neden olabilir. Splenektomi ameliyatı öncesi aşıları tam yapılan, gerekli korunma işlemleri tamamlanan ve diğer hastalıkları kontrol altında olan hastalarda genellikle splenektomi operasyonu güvenli bir şekilde gerçekleşir.

İTP hastalığı hangi hastalıklarla karıştırılabilir?

Bir takım trombositopeniye neden olan hastalıklar vardır. İTP hastalığının henüz tanısı konmamışken bu trombosit hücrelerinin azalmasına yol açan hastalıklar, İTP sanılabilir.

İTP hastalığının kesin tedavisi mümkün mü?

Akut tip genellikle 2 ila 6 hafta içinde düzelir. Çocuğun bünyesine göre bir iki tekrar yapar ama ilk 6 ayda yok olur ve bir daha görülmez. Doktorlar ilk 6 ay aşı vurulmayı önermezler ve ilk iki yıl çocuğun canlı aşılardan uzak tutulmasını tavsiye ederler. Akut vakalarda ilk dört ile altı hafta trombosit seviyesi düzeldiyse çocuklar ilk altı ay kan sayımları ile izlenmeli ve her şeyin normal gidildiği düşünülüyor ise 2 yıldan sonra kendi haline bırakılmalıdır. Bu hastalık geçtikten sonra %90 ihtimalle tekrarlanmaz, ama tabii ki tekrarlanan vakalar da vardır. Örneğin hastalığı ilk kez hepatit B aşısından sonra ortaya çıkmış bir hastada 2 yıllık süre bittikten sonra tekrar hepatit B aşısı vurulduğunda bu çocukta hastalık yeniden ortaya çıkabilir.

Hastalığın tedavisi ne kadar sürer?

Hastalığın tedavi süresi hastadan hastaya değişmektedir. Genellikle çocuklardaki hastalık son derece hafif geçer. Birkaç hafta ya da ay sürer ve daha sonra tekrar etmez. Çoğu zaman tedaviye bile gerek kalmayabilir. Trombosit sayısı 8 ila 12 ada normale döner. Çocukların sadece %5 inde hastalık direnç gösterir. Yetişkinlerde hastalık kişiye göre değişmekle beraber akut tipe kıyasla daha uzun sürebilir. Yıllarca İTP hastalığı ile savaşan hastalar mevcuttur. Bu kişilerden bir kısmı yapılan tüm tedavilere karşı dirençli olabilir.

Hastalık tedavi edildikten sonra tekrarlayabilir mi?

Evet, çok nadiren de olsa dikkat edilmediği takdirde ya da hastalığa yakalanmaya uygun bir ortamda bulunulduysa tedavi edilen İTP tekrar gün yüzüne çıkabilir.

İTP hangi yaş aralığında görülür?

Hastalık yaş aralığı önemsemez. Çocuk ve yetişkin herkeste görülebilir. Yılda her bir milyonda 50-150 kişide bu hastalık görülüyor. Bunların %50’sini çocuklar oluşturuyor. Hamile kadınların da ITP’ye yakalanma riskleri yüksektir. Bununla beraber giderek gelişen tanı yöntemleriyle paralel olarak tanı sayısı da artmaktadır.

İTP önlenebilir mi?

İTP hastalığının henüz bir nedeni bilinemediği için İTP hastalığını yakalanmayı önlemek şu sıralar söz konusu değildir. Kan sulandırıcı besinler ve içeceklerin tüketilmemesi ve alkol, sigara, uyuşturucu gibi kötü alışkanlıkların devamının getirilmemesi tavsiye edilebilir. Ama araştırmacılar her geçen gün hastalıkla ilgili bir takım yeni bilgileri bizlere sunuyor.

İTP cinsel yaşamı etkiler mi?

İTP, cinsel yaşamı etkileyen bir rahatsızlık değildir. Ama gebelik söz konusu olduğu takdirde trombosit sayısı azalabilir, bu nedenle mutlaka rutin aralıklarla kan sayımına gidilmeli ve kontrol altında tutulmalıdır. Kontroller sonucu hamilelikte trombosit değerinin çok düştüğü gözlemlenirse kortikosteroid ilaçlar ve azatioprin her trimesterde kullanılabilir. Bunlara ilave olarak eğer cinsel yakınlık sonucu cinsel yolla bulaşan bir hastalık kapıldıysa (HIV virüsü gibi) bu durumda da trombosit sayısında azalma görülür.

İTP vücut direncini etkiler mi?

Küçük kesiklerin bile uzun süreler kanaması hastada halsizlik durumu yaratır. Hasta kendini yorgun hisseder. Bazı durumlarda ateş çıkması da yine hastayı halsizleştirir.

İTP günlük hayatı ve iş hayatını nasıl etkiler?

İlk olarak kişinin hızını ve temposunu düşürür. Onun dışında aniden kanamalar meydana gelir, en küçük darbede dahi ciltte morluklar oluşur. İş yaşantısında ve günlük hayatta bu tür sıkıntılar olur. Genellikle hastalar bu sıkıntılardan şikâyetçi oldukları için doktora başvururlar.

İTP tedavisinde kullanılan yöntemlerin yan etkileri/riskleri nelerdir?

Her ilacın ve yöntemin bir yan etkisi tabiî ki de vardır. Kortizon, vücutta tuzla birlikte olduğunda suyu tutar ve tansiyonu yükseltir. Diyabete (şeker hastalığı) meyil ettirir. Kan şekerinde yükselmelere sebep olur ayrıca iştahı açar ve kilo aldırır. Gamaglobulin ise çoğunlukla toplumdaki insanların plazmalarından hazırlandığı için bu ilaç protein yapıdadır. Ve protein yapıda olmasından dolayı ciddi alerjik rahatsızlıklara yol açabilir. Ayrıca yüksek dozlarda verildiği için hastaya şiddetli baş ağrıları, kusma gibi rahatsızlıklar yaşatabilir. Menenjit benzeri belirtiler de yapabildiğinden bahsedebiliriz. Bu nedenle bu tip ilaçların mutlaka doktor gözetimi altında alınması tavsiye edilir. Gamaglobulin diğer bir sakıncası da bilinmeyen hastalıklar taşıyor olabilmesi. Ama genelde doktor AIDS virüsü, hepatit B ve C gibi bilindik hastalıkların taramasını yapar. Lakin şunu da unutmamak gerek ki on yıl sonra çıkabilecek bir hastalığın taraması şu an yapılmıyor. Mesela yıllar önce HIV diye bir virüs bilinmiyordu ve taraması da yapılmıyordu, bu nedenle kan yolu ile insanlara bulaştı. Bu kadar risk faktörü içermesine rağmen gamaglobulin tedavisinin kullanılma nedeni iki üç gün içerisinde trombosit sayısını artırır ve kanama riski açısında hayati tehlikeyi ortadan kaldırır. Bu kısa sürede sonuçlanan çok iyi bir gelişmedir, doktorlar da ilacın bu kaliteli sonucuna bakarak risklerini göze alıyorlar. Diğer bir yönteme geçecek olursak anti D tedavisi, kullanım anında anemi, hafif sarılık oluşturabilir. Bunlara ek olarak yan etkilerinde ateş, titreme, üşüme de görmek mümkündür. Eltrombopag ve romiplostim ilaçlarının, karaciğer enziminde yükselmelere ve damar tıkanıklığına yol açıcı yan etkileri vardır. Splenektomi tedavisinin risklerine gelince mikroplara karşı vücudu koruyan bir organ olan dalak, çıkarıldıktan sonra bazı mikroplara karşı savunmasız kalınabilir. Bu yüzden ameliyat olmadan önce mutlaka pnömokok, meningokok ve hemofilus influenza tip B aşıları yaptırılır. Bunlar dışında ve ameliyatta oluşabilecek istenmeyen durumların dışında pek bir yan etkiden söz edilemez. Ameliyat sonrası hasta genellikle 1 ay sonunda normal yaşantısına dönebilir.

İTP tedavisi zor mudur?

Hayır, tedavideki metotlar oldukça basit yapılır. Ancak her olasılık için testler yapılacağından hasta için biraz yorucu ve koşuşturmalı olabilir.

İTP tedavi edilmezse ne olur?

İTP, çok ilerlediği takdirde ölümcül hastalıklara yol açabilir. Ve belirtileri kişiyi gündelik yaşantısında rahatsız edebilir, yapacağı ve yapması gerektiği işlerinin önüne geçip işlerine engel olabilir.

Sigara ve alkol kullanımı hastalığı tetikler mi?

Tabii ki de sigara ve alkol kullanımının İTP hastalığını tetikleyen bir yönü vardır. Hastaya teşhis konulurken sigara ve alkol kullanıp kullanmadığı sorulur ve eğer kullanıyorsa genel kullanım sıklığı ve miktarı öğrenilir. Alkol tüketen sağlıklı kişiler aynı zamanda ITP’ye yakalanma riski en fazla olan kişiler arasına girmektedir.

Tedavi sürerken hastanın dikkat etmesi gerekenler nelerdir?

Hastanın herhangi bir nedenden ötürü ağrı kesici kullanması gerekiyor ise doktora bunu belirtmesi gerekir. Çünkü özellikle aspirin ve daha birçok ağrı kesici ilacın kanı sulandırma ve trombositlerin fonksiyonlarını bozma gibi etkileri vardır. Bu nedenle tehlikeli kanamalara sebebiyet verebilir. Ağız bakımı yapılırken yumuşak diş fırçası seçilmeli ve düzenli olarak dişler fırçalanmalı. Ağız hijyenine dikkat edilmeli. Bulaşıcı enfeksiyon hastalığı olan kişiler ile yakın temas içerisine girilmemeli, çünkü viral enfeksiyonlar trombosit sayısını düşürebilirler. Tedavi sürecinde mümkün olduğu kadar bir yerlere çarpmamaya özen göstermek. Küçük kesikler dahi olsa hasta bunları en aza indirmeye gayet etmeli ve kendini korumalıdır. Sıcak havalarda mümkün olduğunca serin yerde durulmalı eğer dışarı çıkılacak ise gölgelikli şapka takılması gerekir. Bu süreçte aşı yapılmamalı ama gerekliyse bu durum doktora söylenmeli.

Hastalığın bitkisel bir tedavi yöntemi var mı?

Limon, kiraz ve turunçgiller gibi C vitamini içeren besinler yemek çok faydalıdır. C vitamininin pıhtılaşmayı destekleyen ve damar geçirgenliğini azaltan bir etkisi vardır. C vitamini içeren besinler yemek kanama riskini azaltır. Fakat bitkisel katkı ürünleri bu hastalıkta kesinlikle tedavi amaçlı kullanılmaz ve önerilmez. Çünkü bitkisel ürünlerin bu hastalıkta daha çok dezavantajı vardır. Hastalığın sebebi hala bilinemiyorken bitkisel ürünlerin içinde de bu hastalığı tetikleyen maddeler olabilir. İlaçların birçoğunun da bitkilerden elde edildiğini düşünürsek, kullanılan bitkisel maddelerin pek de masum olamayacağını anlayabiliriz. Çok kaliteli bir antibiyotik bir sürü hastaya iyi gelirken bu tip hastalarda uyarıcı olabiliyor. Bu sebeple hiçbir şekilde ilaçları ya da bitki karışımlarını bilinçsizce kullanmamak gerekir. Bazı bitkisel karışımların kan pulcuklarının işlevini bozabildiği saptanmıştır. Kısacası bitkilerin bu hastalık grubuna faydasından çok zararı vardır. Onun dışında bu hastalıkta şu besin kullanılmayacak diye bir şey söz konusu değildir. Hastalar istediklerini yiyebilirler, yalnızca kortizon kullandıklarında biraz tuzsuz ve az şekerli gıdalar yemeye özen göstermelidirler. Hipertansiyon oluşmaması için diyabetik diyet önerilir. Geri kalan durumlarda besin kısıtlaması yoktur.

Tedavi nerede uygulanır?

ITP tedavisi, hastanede, sağlık merkezlerinde, hematoloji kliniklerinde uygulanır.

ITP bulaşıcı mıdır?

Hayır, İTP’nin kesinlikle bulaşıcı bir yanı yoktur. Vücudun hassaslaşması sonucu ortaya çıkan bir rahatsızlıktır. Hastanın çevresindeki yakınlarına İTP bulaştırması gibi bir şey söz konusu değildir, bu hastalık tamamen kişiye özgüdür. Hamilelikte İTP hastalığı olanlarda, bebeğe bir miktar antikor geçebilir ve bebek doğar doğmaz birdenbire trombosit sayısında düşme görülür ama annenin İTP’li olduğu bilindiğinden dolayı bebek yakın takibe alınır. Ve bebeğin trombosit düşüklüğü bir iki hafta içinde hemen düzeltilir. Bu genetik bir hastalık olmadığı için İTP’li annenin doğurmasında herhangi bir sakınca yoktur. Ama yine de İTP’li anneler daha dikkatli olmalıdır.

Tedaviden sonra hastanın yapması gerekenler nelerdir?

Tedavi sürecinde olduğu gibi ani çarpmalara ve yaralanmalara karşı daha dikkatli olunmalı. Bunun dışında ağız temizliği esnasında diş etinde hala yoğun kanamalar meydana geliyorsa doktora derhal söylenmeli. Doktora başvurmadan ilaç ya da bitkisel ürünler kullanılmamalı. Aşı olma durumu varsa ya da herhangi bir cerrahi girişim söz konusuysa ilgili doktora ITP tedavisi görüldüğü söylenmeli. Bulaşıcı hastalık taşıyan kişilerle yakın temas kurulmamalı. Ayrıca kadınlar âdet kanamalarında anormallikler görüyorlarsa yine doktora bu şikâyetler söylenmeli.

İTP hastalığı nasıl geçer?

İTP hastalığının tedavisinde en önemli unsur hastanın trombosit sayısıdır. Eğer trombosit sayısı belirli bir sınıra yakın ya da altında değilse tedaviye gerek duyulmaz. Düzenli aralıklarla hastanın trombosit sayısının kontrol edilmesi yeterlidir. Hastalık bir süre sonra kendiliğinden geçecek ya da kritik sınırdan uzaklaşmaya başlayacaktır. Eğer trombosit sayısı ilk ölçümde otuz bin ve altında ise ilaç tedavisine başlanır. Amaç, trombosit sayısının otuz ve üzerine hızlıca çıkarılmasıdır. İlaçlar oldukça kuvvetli olduğundan dolayı kısa süreli olarak kullanılırlar. Son aşamada ise, eğer ilaçlar işe yaramıyorsa cerrahi müdahale geçilir. Trombosit sayısının eksiltilmesinde rolü olan dalak basit bir operasyonla vücuttan çıkarılır ve İTP hastalığı tamamen geçer.

İTP hastalığı kansere çevirir mi?

Bazı kanserlerin trombosit sayısı üzerinde etkisi olmaktadır. Ancak trombosit sayısındaki azalmanın kansere yol açması gibi bir durum söz konusu değildir. Eğer hastanın ölçümlerinde trombosit sayısı kritik seviyelere yakın çıkıyorsa mutlaka kanser şüphesi de uyanır. Hastalar belirli tekniklerle görüntülenerek kansere dair belirtiler de aranır. Ancak İTP hastalığının en kritik seviyelerinde dahi kanserin görülme oranı düşüktür.