Akdeniz Ateşi (FMF) Tedavisi

Akdeniz Ateşi (FMF) Tedavisi
Akdeniz Ateşi (FMF) Tedavisi

 

Ailesel Akdeniz Ateşi (FMF) genetik bir bozukluktur. Karakteristik genellikle karın ağrısı ile birlikte eşlik eden ateş ataklarıdır. Karın ağrısı ve ateş, genel pratisyenin sıklıkla gördüğü şikâyetlerdir. Akut karın ağrısı ve ateş durumunda, sıklıkla enfeksiyöz veya cerrahi bir durumun ve inflamatuar bağırsak hastalığının kronik karın ağrısının veya kabızlık veya fonksiyonel karın ağrısı gibi daha az ciddi rahatsızlıkların olduğunu düşünür.

Ailesel Akdeniz Ateşi (İngilizce Ailevi Akdeniz Ateşi, FMF), tekrarlayan yüksek ateş ve diğer inflamatuar belirti dönemleriyle meydana gelen nadir bir hastalıktır. Karın ağrısı genellikle ön plandadır. Ataklar 3-4 gün sürer ve sonra otomatik olarak kaybolur. FMF, esas olarak Akdeniz çevresinde (örneğin, Türkiye veya Ermenistan'da) yaşayan ailelerden gelen insanlarda görülen kalıtsal bir hastalıktır. Kolşisin genellikle ateş ataklarının ortadan kalkması için iyi bir ilaç olarak nitelendirilmektedir. FMF'nin komplikasyonlarını önlemek için tedavi önemlidir.

FMF'li kişiler yüksek ateş krizlerinden mustariptir. Böyle bir atak genellikle 3-4 gün sürer. Ek olarak, şiddetli karın ağrısı sıklıkla gelişir. Sıklıkla başka hastalıklarla karıştırılır. Bazen bu insanlar yanlış teşhisle mide ameliyatı bile olurlar. Çünkü doktor apandisitin veya karnın başka bir anormalliğinin olacağını düşünür. Bir operasyonda, sadece iltihaplı bir periton ve bazen şişmiş bezler görülür. Ağrının asıl nedeni belirsizliğini korumakta ve ağrı bir anda yok olmaktadır. FMF'deki diğer yaygın belirtiler şunlardır:

  • Kaslarda ve eklemlerde ağrı,
  • Ciltte kırmızı lekeler,
  • Göğüste ağrı,
  • Erkeklerde testislerde ağrı gözlemlenmektedir.

Ataktan sonra, belirtiler otomatik olarak kaybolur. Tüm semptomların ortadan kalkması birkaç gün sürebilir. Özellikle yorgunluk uzun süre kalabilir. Semptomlar ne kadar şiddetli olursa olsun bir ataktan diğerine değişir. Nöbetler dışında, FMF'li biri genellikle hasta hissetmez. Daha sonra vücudun iyileşmesi için zamanı vardır ve uzun süre yorgun kalabilirsiniz. FMF'li bazı kişiler de özellikle egzersiz sonrası daha sık kas ağrısı veya eklem ağrısı çekmektedir. FMF genellikle çocuklukta başlar fakat bu her zaman geçerli değildir.

FMF'li çoğu insan ilk ataklarını genellikle 30 yaşından önce çocuk veya genç bir yetişkin olarak alır. Ne sıklıkta ateş ataklarının meydana geldiği, kişiye göre değişir ve yaşam süresince da değişebilir. Bazen aylar boyunca hiçbir atak olmaz ve kısa bir süre sonra çok fazla olur.

Çoğu zaman bir atağı tetikleyen şey net değildir. FMF'li birçok insan, atakların daha şiddetli olduğunu ve / veya çok fazla fiziksel veya zihinsel strese sahip bir dönemde daha sık geri döndüğünü fark eder. Kadınlar bazen adet döngüsü ile bir bağlantı fark eder. Hamilelikte genellikle daha az atak vardır.

Bazen FMF'li kişilerin bağışıklık sistemlerinde azalmaya ve dolayısıyla ateşe neden olduğu düşünülmektedir. Bu durum doğru değildir. FMF'li kişiler, bakteriler veya virüslerden enfeksiyon almak için diğer insanlardan daha hassas değildir. Bu yüzden antibiyotikler bir FMF atağı sırasında çalışmazlar (antibiyotikler bakterileri öldüren ilaçlardır). Bununla birlikte, bir bakteri veya bir virüs ile enfekte olmak bir FMF atağını tetikleyebilir.

İnceleyen ve onaylayan: Prof. Dr. Mehmet Soy

Akdeniz Ateşi (FMF) Tedavisi Hakkında

FMF teşhisine başlamak için, tabii ki FMF'nin semptomların nedeni olabileceği varsayılmalıdır. Genellikle ateş ve karın ağrısı ya da diğer uygun semptomlardan biri olarak tekrarlayan ataklarda tipik bir hikâye vardır. Bir atak sırasında, kan testinde açık inflamasyon belirtileri bulunur.

Bir FMF saldırısında kandaki bazı değerler artsa da, FMF için kesin değildir. Her iltihaplanma bu ateşlenme değerlerinde bir artışa yol açar. FMF teşhisi için bir sonraki adım kolşisin ile bir test tedavisidir. Kolşisin ile yapılan bir test işlemi iyi sonuç verirse, FMF'nin olduğu neredeyse kesindir. Daha sonra bir DNA testi kullanılabilir. MEFV geninde hata olup olmadığını kontrol eder.

FMF'yi tamamen iyileştirmek mümkün değildir. Atakların kaybolmasını veya en azından sıklık ve şiddet derecesinde azalmasını sağlayan iyi bir tedavi vardır. FMF'ye karşı çok iyi çalışan ilaçlara kolşisin denir. Kolşisin bir antiinflamatuardır. Günlük alınmalıdır. FMF'de en sık kullanılan kolşisin dozları günde 1 miligram, 1,5 miligram ve 2 miligramdır.

Nöbetler olmasa bile, FMF'li biri kolşisin kullanmalıdır çünkü yeni atakların oluşmasını engeller. Ve FMF'den kaynaklanan komplikasyon riskini azaltır. Atak sırasında daha fazla kolşisinin yutulması mantıklı değildir. Bu semptomları etkilemez, ancak daha fazla yan etkiye yol açabilir.

Kolşisin, FMF'li küçük bir grup insanda yetersizdir. Eğer durum böyleyse, her şeyden önce nedenini öğrenmelisiniz. Doktor, dozun yeterince yüksek olup olmadığını ve tabletlerin düzgün şekilde alındığını kontrol edecektir. Kolşisin neden yetersiz olduğu konusunda bir etken bulunmazsa, “Anakinra” gibi başka ilaçlar da kullanılabilir. Ayrıca “Canakinumab” kolşisine alternatif olarak kullanılabilmektedir.

FMF'nin kendisi, düzgün bir şekilde tedavi edilmediğinde hoş olmayan ve hatta bazen ölümcül sonuçlara yol açabilecek bir hastalıktır. Uzun vadeli tedavi edilmemiş FMF'den kaynaklanan sonuçlar şunlardır:

  • Karındaki adezyonlar, peritonun iltihaplanması nedeniyle yapışıklıklar gelişebilir. Bu çok acı verici olabilir.
  • Amiloidoz (tip AA, sekonder amiloidoz), Amiloidoz, organlarda inflamatuar proteinlerin birikmesidir. Bu, bir organın daha az iyi çalışabileceği anlamına gelir. FMF'de bu depolar çoğunlukla böbrekte görülür. Başlangıçta böbreklerde herhangi bir hasar görünmez, ancak tedavi edilmemiş FMF diyaliz veya böbrek nakli gerektiren böbrek yetmezliğine yol açabilir.
  • Bu yüzden, FMF'li insanlara her yıl idrarını kontrol etmelerini tavsiye ediyoruz. Böbrek hasarında oluşabilecek ilk belirtilerinden biri idrarda protein. Eğer zamanındaysanız ilaçla daha fazla hasarı sınırlayabilirsiniz. FMF'yi tedavi etmezseniz, 4 kişiden 1'i böbrek hasarı ile amiloidoz geliştirir.

Kolşisin kullanan FMF'li insanlar hemen hemen hiç amiloidoz sorunu yaşamazlar. FMF atakları 20 yaşından önce hastaların yaklaşık % 90'ında başlar. Hastaların yarısından fazlasında, hastalık yaşamın ilk on yılında başlar.

FMF genetik bir hastalıktır. Sorumlu gene MEFV geni denir ve inflamasyonun doğal kontrolünde rol oynayan bir protein üretir. Bu gen, FMF'de olduğu gibi mutasyona uğrarsa, bu kontrol başarısız olur ve hastalara ateş atakları gelişir. Genellikle otozomal resesif bir bozukluk olarak tespit edilir. Bu, ebeveynlerin çoğu zaman durumun belirtileri olmadığı anlamına gelir. Bu tip bir transfer, FMF'li bir kişide, MEFV geninin her iki kopyasının mutasyona uğradığı anlamına gelir (annenin biri ve babanın biri). Bu nedenle her iki ebeveyn de taşıyıcıdır (bir taşıyıcının sadece bir mutasyona uğramış kopyası vardır ve hastalığa sahip değildir). Hastalık ailede varsa, genellikle bir erkek kardeş, bir yeğen veya uzak bir akrabayla ilgilidir.

Akdeniz Ateşi (FMF) Tedavisi Türleri

Bu durumun ana semptomları karın, göğüs veya eklem ağrısı ile ilişkili yinelenen ateştir. Abdominal ağrı atakları en sık görülen belirtidir ve hastaların yaklaşık % 90'ında görülür. Göğüs ağrılı ataklar, hastaların % 20 ila 40'ında ve eklem ağrısı da % 50-60 oranında görülür.

İlaç tedavisi, hastalık için tek çare olarak nitelendirilmektedir. Ömür boyu süren hastalık, kesin bir tedavi sürecine ulaşmadığından hastaların düzenli bir şekilde Kolşisin kullanması önemlidir. FMF tanısını gösteren klinik ve laboratuvar sonuçları olan çocuklar, semptomların yeniden değerlendirildiği yaklaşık altı ay boyunca kolşisin reçete edilir. FMF durumunda, saldırılar sayı, şiddet ve süre olarak azalır veya tamamen yok olurlar.

Sadece yukarıdaki basamaklar tamamlandıktan sonra hasta tanıyı FMF alır ve yaşam boyu kolşisin reçete edilir. FMF vücutta birçok farklı sistemi etkilediğinden, farklı uzmanlar FMF'nin tanı ve tedavisine dâhil olabilirler. Bunlar arasında genel pediatristler, pediatrik romatologlar veya genel romatologlar, nefrologlar (böbrek uzmanları) ve (pediatrik) gastrointestinal karaciğer doktorları sayılabilir.

Genetik analiz yoluyla FMF'nin gelişiminden sorumlu mutasyonların varlığını belirlemek mümkündür. Hastada, her ebeveynden biri olmak üzere iki mutasyona uğramış gen varsa, FMF tanısı doğrulanır. Bugüne kadar tarif edilen mutasyonlar, FMF'li hastaların% 70-80'inde bulunur. Bu nedenle FMF tanısı hala klinik değerlendirmeye bağlıdır. Her tedavi merkezinde genetik analiz her zaman mevcut olmayabilir.

FMF tanısı ancak bir çocuğun en az üç nöbet geçirdikten sonra düşünülebilir. Hastalığın tarihi, etnik köken ve aile üyelerinde benzer semptomların veya böbrek yetmezliğinin önlenmesi dâhil, doğru bir şekilde sorgulanmalıdır. Ebeveynlerden önceki saldırıların ayrıntılı bir tanımını vermeleri istenmelidir. Kesin tanı konulmadan önce şüpheli FMF'li bir çocuğun dikkatlice gözlenmesi gerekir. Bu gözlem periyodu sırasında, bir hasta, eğer mümkünse, bir atak sırasında, iltihabın varlığını değerlendirmek için kapsamlı bir fizik muayene ve kan testleri yapılmalıdır. Genel olarak, bu çalışmaların hepsi bir atak sırasında anormaldir ve atak bittikten sonra normal veya normale yakındır. FMF'yi tanımak için yardımcı sınıflandırma kıstasları vardır. Çeşitli nedenlerle bir atak sırasında çocuğu görmek her zaman pratik değildir. Bu nedenle ebeveynlerden bir günlük tutmaları ve neler olduğunu açıklamaları istenebilir. Kan testleri için yerel bir laboratuvar kullanılabilir.

FMF tanısında laboratuvar testleri büyük önem taşımaktadır. Eritrosit sedimantasyon hızı (BSE), CRP, tam kan sayımı ve fibrinojen gibi çalışmalar, bir atakata(bir atağın başlamasından en az 24-48 saat sonra) inflamasyon derecesini değerlendirmek için önemlidir. Bu testler, çocuğun normal veya normale yakın olup olmadığını görmek için semptomsuz olduktan sonra tekrarlanır. Bu testlerin sonuçları, hastaların yaklaşık üçte birinde normale döner. Kalan üçte ikisi ile bu seviyeler azalır, ancak normal üst sınırın üzerinde kalırlar.

Genetik analiz için az miktarda kan da gereklidir. Yaşam boyu kolşisin ile tedavi edilen çocukların, yılda iki kez araştırma amacıyla kan ve idrar örnekleri vermeleri gerekmektedir. Bir idrar örneği ayrıca protein ve kırmızı kan hücrelerinin varlığı için de test edilir. Nöbetler sırasında geçici değişiklikler olabilir, ancak sürekli olarak artan protein seviyesi amiloidozu gösterebilir. Doktor daha sonra bir rektal veya böbrek biyopsisi yapabilir. Rektal biyopsi ile rektumdan çok küçük bir doku parçası alınır. Bu uygulamak çok kolaydır. Rektal biyopsi sırasında hiç amiloid bulunmazsa, tanıyı doğrulamak için böbrek biyopsisi gereklidir. Böbrek biyopsisi için çocuk hastanede bir gece kalmalıdır. Biyopside elde edilen dokular boyanır ve amiloid birikimleri için test edilir.

FMF tedavi edilemez, ancak hayat boyu kolşisin kullanımı ile kontrol altına alınabilir. Bu şekilde tekrarlayan ataklar önlenebilir veya azaltılabilir ve amiloidoz önlenebilir. Hasta ilacı almayı durdurursa, nöbetler geri döner ve amiloidoz riski ortaya çıkar. FMF tedavisi basit, ucuzdur ve doğru dozun muhafaza edildiği sürece çok az yan etkiye sahiptir. Günümüzde doğal bir ürün olan kolşisin, FMF'nin profilaktik tedavisinde ilk tercih edilen ilaçtır. Tanı konulduktan sonra, çocuk hayatının sonuna kadar ilacı almalıdır. İyi bir şekilde alındığında, nöbetler hastaların yaklaşık % 60'ında yok olacak,% 30'unda kısmi bir yanıt alınacak, ancak hastaların % 5-10'unda bu etkili olmayacaktır.

Bu tedavi sadece atakları durdurmaz, aynı zamanda amiloidoz riskini de ortadan kaldırır. Bu nedenle doktorların hastaya ve ebeveynlere bu ilacı reçete edilen dozda almanın ne kadar önemli olduğunu tekrar tekrar anlatması çok önemlidir. Terapiye bağlılık çok önemlidir. Tedavi iyi ayarlanmışsa, çocuk normal bir yaşam sürdürebilir ve normal bir yaşam beklentisine sahiptir. Ebeveynler, doktora danışmaksızın dozu ayarlamamalıdır.

Kolşisin dozu zaten aktif bir atak sırasında artırılmamalıdır, çünkü böyle bir artışın etkisi yoktur. En önemli şey atakları önlemektir. Kolşisin çalışmadığı hastalarda biyolojik ajanlar kullanılır. Bir çocuğun sonsuza dek hap alması gerektiğini kabul etmek kolay değildir. Ebeveynler genellikle kolşisin olası yan etkileri ile ilgilidir. En sık görülen yan etki ishaldir. Bazı çocuklar, sulu dışkı nedeniyle reçete edilen dozu almak istemezler. Bu gibi durumlarda, doz tolere edilene kadar azaltılmalı ve daha sonra küçük adımlarla uygun doza yükseltilmelidir. Diyet içerisindeki laktoz, gastrointestinal şikâyetlerin giderilmesi için üç haftada da azaltılabilir.

Diğer yan etkiler mide bulantısı, kusma ve karın kramplarıdır. Nadir durumlarda kas güçsüzlüğüne neden olabilir. Periferik kan hücrelerinin sayısı (beyaz ve kırmızı kan hücreleri ve trombositler) geçici olarak azalabilir, ancak dozu düşürdükten sonra iyileşir.

Hasta teşhis edilmeden önce çocuk ve aile çok fazla stres altındadır. Çocuğun sıklıkla şiddetli karın, göğüs veya eklem ağrısı nedeniyle doktora gitmesi gerekir. Bazı çocuklar yanlış tanı nedeniyle gereksiz yere ameliyat olurlar. Tanı konulduktan sonra, tıbbi tedavinin amacı çocuk ve aile için mümkün olduğunca normal bir yaşam olmalıdır. FMF hastaları uzun süreli ve düzenli tıbbi tedavi gerektirir.

Yaşam boyu tedavinin psikolojik yükü de bir sorun olabilir. Ebeveynler ve hastalar için psikososyal destek ve eğitim programları bu durumda yardım sağlayabilir. FMF'li hastalarda kolşisin ile tedavi edilmeden önce doğurganlık sorunları olabilir, ancak kolşisin reçete edildikten sonra bu problem ortadan kalkar. Kadın hastalar hamilelik sırasında veya emzirme döneminde kolşisin almayı bırakmak zorunda kalmaz.

Diyaliz

Diyaliz böbrek yetmezliği durumunda böbrek fonksiyonunun yerini alan bir kan arıtma prosedürüdür. Kanın ekstrakorporeal temizliğini yapmazsanız, böbrek yetmezliği ölüme yol açacaktır. Böbrekler hayati organlardır ve boşaltım ve salgılama (aktif boşaltım) işlevlerini yerine getirirler. Sürekli olarak azalan böbrek fonksiyonu, kronik böbrek yetmezliği (CRF) olarak adlandırılır.

Bazı hastalar için sadece belirli bir tedavi yöntemi uygundur. Her diyaliz merkezi her türlü tedaviyi sunmaz. Üç ana tedavi türü vardır:

  • Hemodiyaliz (HD)
  • Periton diyalizi (PD)
  • Böbrek bekli bu tedavi türleri arasında yer almaktadır.

Hangi tedavi seçeneğinin hasta için daha uygun olduğuna karar vermek için çeşitli tıbbi, sosyal ve psikolojik yönleri dikkate almak gerekir. Doktor hangi tedavi yönteminin en uygun olduğunu önerecektir. Özel donanım kullanılarak kanın saflaştırılması için hemodiyaliz (HD) tercih edilir. Hemodiyaliz sürecinde kan, diyalizör olarak adlandırılan özel bir filtre kullanılarak vücudun dışında saflaştırılır ve daha sonra saflaştırılan hastanın dolaşım sistemine geri döner. Diyalizde, kan yüzlerce küçük tüpten geçer. Bu tüpler, belirli toksinlerin ve kimyasalların içinden geçmesine ve kandan alınmasına izin veren binlerce küçük delikli özel zarlardan yapılmıştır. Daha sonra bu kimyasallar ve toksinler diyaliz makinesi tarafından giderilir. Tüplerin diğer ucunda, özel olarak diyalizat denilen su arıtılmaktadır. Bu, diyaliz merkezinden özel bir arıtma işleminden geçmiş, yani prosedür sırasında vücudunuza zarar verebilecek tüm kimyasalları temizleyen çok saf bir sudur. Arıtıldıktan sonra, bu su, diyaliz makinesinde bir diyalizat konsantresi ile özel bir reçete ile karıştırılır ve daha sonra diyaliz cihazından geçer.

FMF hastalığı uzun süre tedavi edilmediğinde böbrek yetmezliği ortaya çıkabilir. FMF tedavisi kapsamında Periton diyalizi prosedürü öğrenmesi kolaydır. Tıbbi personelin katılımı olmadan hastanın kendisi tarafından günde 2-5 kez gerçekleştirilmektedir. Sadece tek bir temel zorunluluğun gözlenmesi gerekir: tüm basit olmayan değişim prosedürü çok dikkatli ve temiz koşullarda yapılmalıdır. Sonuçta, karın boşluğu normal olarak dış çevreden ayrılır ve mikroplarla karşılaşmaya hazır değildir ve periton diyalizi gerçekleştirilirken, hasta günde birkaç kez kateteri açar ve enfeksiyonun içeri girmesi riski vardır.

İnsan vücudunda normal insan aktivitesi için ihtiyaç duyulan çok sayıda farklı organ vardır. Bu organlardan biri, insan vücudundan çeşitli gereksiz toksinler ve zararlı cürufları uzaklaştırarak kanı filtrelemek için tasarlanan böbreklerdir. Fakat ne yazık ki, böbreklerin çalışma kapasitelerini kaybettiği durumlar vardır. Ve bir insanı kurtarmak için, ona hayatta kalma fırsatını vermek için, doktorlar diyalizi kullanır.

Periton diyalizi iki yolla yapılabilir - bu kalıcı ve otomatiktir. Sadece teknik olarak farklılar. İlk seçenek uygulandığında, sıvı 4-4 saat boyunca karın boşluğuna sokulur, sonra çıkarılır ve hemen solüsyonun yeni bir kısmı ile doldurulur. Periton diyalizi gerçekleştirmenin otomatik varyantı ile kişi uyurken sıvı özel bir cihazla değiştirilir. Ve diyalizin bu son sürümü ile insan yaşamının kalitesi çok daha yüksektir.

Organ Nakli

Akdeniz ateşi hastalığına sahip kişiler uzun yıllar boyunca tedavi görmezse böbrek yetmezliği ciddi sonuçlar doğurabilir.

Bu durumda böbrek nakli gerekli görülebilir. Yetmezlik başka organlarda da görülebilir.

Organ nakli (transplantasyon), canlı bir organın bir bireyden (verici) bir başkasına (alıcıya) aktarılmasıyla gerçekleşir. Hayvan deneylerinde, hemen hemen tüm hayati organlar nakledildi, ancak her zaman başarı ile değil. Hayati organlar, yaşamın korunmasının neredeyse imkansız olduğu türden organlardır. Bu gibi organların bir örneği, kalp ve böbreklerdir.

Hastalıklı organın yenilenmesi, yaşam beklentisini uzatır ve böbrek, kardiyak veya karaciğer yetmezliği olan birçok hastanın genel sağlığını iyileştirir. Böbrek yetmezliği olan hastalar diyaliz ile tedavi edilebilmesine rağmen, onlar için en iyi yol yeni bir böbrek elde etmektir. Karaciğer, kalp ve / veya akciğer fonksiyonları yetersizse, tek seçenek transplantasyondur ve bu tür operasyonlar artık dünya çapında uzmanlaşmış kliniklerde gerçekleştirilmektedir. Şu anda, aynı zamanda, pankreas, ince bağırsak veya birkaç organı bir kerede başka organlara da nakletmek de mümkündür.

Tek yumurta ikizleri birbirlerinin gerçek benzerliğinden dolayı, doğal (genetik) bir toleransa sahiptir ve bunlardan birinin organlarını naklederken, reddetme yoktur. Bu nedenle, reddetme reaksiyonunu bastırmaya yönelik yaklaşımlardan biri, alıcının edinilmiş toleransını yaratmaktır.

Organ nakli probleminde böbreğe özel dikkat gösterilmesi şaşırtıcı değildir. Böbrekler eşleştirilmiş bir organdır ve bunlardan bir tanesi, renal fonksiyonun kronik bozulmasına neden olmadan canlı bir vericiden çıkarılabilir. Ek olarak, bir arter genellikle böbreğe uygundur ve kan tek tek akar, bu da alıcıya kan akışını yeniden sağlama tekniğini büyük ölçüde basitleştirir. Böbrekte oluşan idrarın içinden geçen üreter, alıcının mesanesine bir şekilde veya başka bir şekilde bağlanabilir.

Transplantasyon pankreas diyabetin ciddi komplikasyonların gelişmesini durdurma gerçekleştirilir. Bu olgularda, böbrek yetmezliği komplikasyonlardan biri haline geldiğinde, bazen eş zamanlı olarak pankreas ve böbrek transplantasyonu yapılır. Son yıllarda, pankreasın başarılı nakil sayısı önemli ölçüde artmış ve vakıaların % 70-80'ine ulaşmıştır.

İlaç Tedavisi

FMF hastalığının tedavisi için bir diğer tedavi yöntemi ise ilaç tedavisidir. İlaç kullanımı hastalığın temel tedavi yöntemlerinden birisidir. Hastanın iç organlarında bozulmalara rastlanmamışsa, bu yöntem hastayı oldukça rahatlatacaktır. İlaçların kullanımında dikkat edilmesi gereken en önemli husus, hiç kuşkusuz yan etkilerdir. Yan etkiler, bazı bireylerde alerjiye ya da ciddi boyutlara varabilen belirtilere yol açar. İlaç tedavisinin en etkili ilacı ise kolşisindir. Bu ilaç uzun zamandan beri var olan ve bu hastalığın tedavisi için geliştirilmiş bir ilaçtır. İlaç kullanımı ile hastalık tamamen iyileşmez. Yapılan herhangi bir cerrahi müdahale de hastalığın iyileşmesi için bir yol değildir. Hastalık genetik yapısı itibariyle ömür boyu sürdüğünden, hastalıkta kullanılan ilaçların da ömür boyu kullanılması gerekir.

Kolşisin

Kolşisin, iltihabı, özellikle de gut nedeniyle eklemlerdeki iltihabı önler.

Gut saldırıları ve gut saldırılarını önlemek için bir tedavi parçası olarak. Ayrıca ailesel Akdeniz ateşi ve perikardın iltihaplanması için de kullanılmaktadır.

Grip saldırısı durumunda saldırıyı hissettiğiniz anda Kolşisin kullanın. Grip durumunda ilacın kullanımı büyük fayda sağlayacaktır. Yaklaşık 12 saat sonra eklemdeki ağrının azaldığını fark edeceksiniz. Genellikle, ağrınız bitene kadar birkaç gün boyunca oral yol ile alınmalıdır. 3 günün sonunda halen ağrı devam ediyorsa en yakın sağlık kuruluşuna danışmalısınız. Dozaj yakın ve kişiden kişiye farklılık gösterir. Asla çifte doz almayınız.

Boğazda, mide bulantısı, kusma veya kanlı ishalde yanma hissi varsa derhal doktora bildirin. O zaman çok fazla almış olabilirsiniz. Karın ağrısı veya ishalden muzdarip olan hastaların uzman doktorlara danışması gerekmektedir. İlaç dozajının ayarlanması gerekebilir. Greyfurt suyu yan etki şansını artırır. Kolşisin, inflamatuar reaksiyonları kontrol etmektedir. Doktorlar gut hastalığı için de bu ilacı reçete edebilmektedir. Ayrıca, ”Ailevi Akdeniz Ateşi” gibi bazı nadir hastalıklarda veya bazen perikardın iltihabında kullanılır.

En önemli yan etkiler şunlardır:

  • Mide bulantısı,
  • Kusma,
  • Karın ağrısı ve ishal gibi bağırsak şikâyetleri oluşabilmektedir. Bu gibi durumlarda doktorunuza danışmalısınız.
  • Nadir olarak karşılaşılan yan etkiler ise aşağıda listelenmiştir.
  • Kaşıntı veya deri döküntüsü,
  • Kadınlarda düzensiz adet veya adet ağrısı gibi menstruasyon sorunları,
  • Erkeklerde sperm hücrelerinde verimsizlik,
  • Saç dökülmesi,
  • Özellikle eller veya ayaklarda uyuşma veya güçsüzlük durumu,
  • Kas ağrısı, eklem ağrısı, kas zayıflığı ve kas krampları,

Genellikle bu yan etkiler zararsızdır ve insanlar arasında oldukça nadir görülür. Ancak çok nadir durumlarda bu ilaç da böbrek problemlerine neden olabilen kasları etkileyebilir. Açıklanamayan kas ağrısı durumunda, doktorunuza başvurulmalıdır. Ayrıca eklemleriniz ağrılı veya sert hale gelirse veya hareket ettirmekte zorlanırsanız doktorunuza danışınız. Anemi, enfeksiyonlar veya kanama, çok az kırmızı kan hücresi, beyaz kan hücreleri veya trombositlerden kaynaklanabilir. Aşırı yorgunluk, boğaz ağrısı, ateş, ağızda kabarcıklar, çürükler, burun kanamaları veya enfeksiyonlar görülebilmektedir. Bu gibi durumlarda derhal doktorunuza bildiriniz.

G6PD enziminin konjenital eksikliği olan kişilerde ciddi bir kan bozukluğu gelişebilir. Yorgunluk, baş dönmesi, solgunluk, sarı deri, idrarda koyu renk değişikliği veya nefes darlığı nedeniyle bu kan bozukluğunu rastlanabilmektedir.

Çocuklar ve yaşlılar bu ilacın yan etkilerine karşı ekstra hassastırlar. Bu durumlarda doktor ekstra kontrol edecektir.

Yukarıda belirtilen yan etkilerden herhangi birine maruz kalıyorsanız veya endişelendiğiniz başka yan etkiler yaşıyorsanız doktorunuza danışın.

Grip saldırısı durumunda kaç tablet aldığınızı takip edin. Hangi kolşisin miktarında mide şikâyetleriniz olduğuna veya hastalandığınıza dikkat edin. Daha sonra bir sonraki saldırıda kaç tablet alabileceğinizi ve alamayacağınızı bilirsiniz.

Anti-interleukin 1

FMF tedavisi kapsamında kullanılan bir diğer tedavi yöntemi ise anti-interleukin 1 olarak adlandırılmıştır. Bu tedavide ilaç kullanımı göze çarpmaktadır. İlaçların kullanımına bağlı olarak nörolojik tedavi uygulanmakta ve kişinin psikolojik yapısı üzerinde tedaviler gerçekleştirilmektedir. Bu tedaviler “terapi” olarak adlandırılmaktadır ve kişinin sinir sistemi üzerinde oluşan baskıların ve çöküntülerin tedavisi için yapılmaktadır. Bu sayede hasta rahatlatılır ve ilaç tedavilerine daha olumlu cevaplar vermesi sağlanır.

Canakinumab

FMF tedavisinde kullanılan ilaçlardan birisi ise canakinumabtır. Bu ilaç yapısı itibariyle antikorlara sahiptir. Bu antikorlar ile hastanın yüksek ateş krizleri azaltılmakta ve günlük hayatta rahat ettirilmesi amaçlanmaktadır. İlaçların düzenli bir şekilde kullanılması, hastanın tedavisini her daim olumlu yönde etkilemektedir.

Rilonacept

FMF tedavisinde kullanılan bir diğer ilaç ise rilonacepttir. Bu ilaç genel anlamda diğer ilaçlar ile aynı özelliğe sahiptir. Güçlü ateş düşürme etkisi ve ağrı kesme özelliği ile Ailevi Akdeniz Ateşi hastalığı için oldukça etkilidir. İlacın yapısında tedaviye yardımcı antikorlar bulunmaktadır. Bu antikorlar vücut ısısını dengeler ve ağrı kesici işlevi görür.

Gevokizumab

FMF tedavisinin bir diğer ilacı ise Gevokizumab’tır. Bu ilaç yapısı itibariyle ateş düşürücü olarak geliştirilmiştir. Hap şeklinde olup, hastalığa maruz kişinin düzenli bir kullanım gerçekleştirmesi gerekmektedir.

Prednizolon

FMF tedavisinde kullanılan son ilaç tedavisi ise Prednizolon ile yapılmaktadır. Bu ilaç sahip olduğu antikorlar ile hastanın vücut sıcaklığının düzenlenmesini ve yüksek ateş ile gelen krizlerin düzenlenmesini sağlamaktadır. İlaçlar kullanıldığı süre boyunca, yüksek ateşin şiddeti azalmakta ve krizlerin sıklığı azalmaktadır. Bu sayede hastalar, rahat bir yaşam sürebilmektedir. İç organlarda herhangi bir zarar tespit edilmemişse, ilaçlar ömür boyu kullanılmaktadır.

Akdeniz Ateşi (FMF) Tedavisi Öncesi

FMF hastalığı tedavisinin öncesinde hastaya bazı testler yapılmakta ve hastanın günlük hali gözlemlenmektedir. Bu gözlemlere göre hastaya en uygun tedavi yöntemi seçilmekte ve uygulanmaktadır. Bunun haricinde hastanın aile yapısı da kontrol edilmektedir. Hastalık bazı bireylerde kalıtsal yol ile taşınabildiğinden, gözlemler aile bireylerine kadar uzanabilmektedir. Gözlemlerin tamamı hastanın kriz dönemlerinde yapılmaktadır. Çünkü krizlerin temel sebebi, yüksek ateşin oluştuğu iltihaplardır. Aslında vücut içerisinde yer alan iç organlarda ve hassas dokuda oluşan iltihaplara bağlı olarak yüksek ateş krizleri tetiklenmektedir. Bunun sonucunda hasta nöbetlere maruz kalır ve hastalığın asıl yüzü ortaya çıkmaktadır. Bu süreçte hastaların detaylı bir incelemeye tabii tutulması ve incelemelerin sonucuna göre elde edilen veriler göz önünde bulundurularak, en uygun tedavi yöntemi seçilmelidir. Bu sayede hasta, ilerleyen dönemlerde daha rahat bir yaşam sürebilir ve hastalık ile daha iyi bir şekilde mücadele edebilir.

Aile Öyküsüne Bakılması

FMF tedavisinde yapılan gözlemler için en önemli süreçlerden birisi de ailenin genetik yapısının incelenmesidir. Her birey, sahip olduğu genlerde aile yapısından parçalar taşımaktadır. Çünkü genlerin birleşmesi ile yeni bir birey oluşmakta ve eşlerin genleri bu bireye aktarılmaktadır. Genlerde oluşabilecek mutasyonlara bağlı olarak hastalıklar ortaya çıkabilmektedir. Öncelikle bu hastaların genlerinde bazı çalışmalar yapılmakta ve dokulardan örnekler alınmaktadır.

Alınan örnekler laboratuar ortamında incelenmekte ve genlerin yapısında bir değişim olup olmadığı tespit edilir. Hastalık kalıtsal bir yapıya sahip ise kişiye uygulanan tedavi genel olarak ilaç tedavisi olacaktır. Bulaşıcı bir hastalık olmamasının yanı sıra genetik yol ile oluşmayabilir. Bu yüzden gözlemlerin iyi bir şekilde yapılması gerekmektedir.

Hastanın Durumunun Analiz Edilmesi

Tedavi sürecinin öncesinde hastanın durumu, her testten önemlidir. Çünkü kriz sebepleri, krizlerin sıklığı ve şiddeti, hastanın kilosu, iç organların sağlık durumu ve kullanılan ilaçlar hastayı olumsuz yönde etkileyebilir. Ayrıca hastanın sahip olduğu alerji, kullanılan ilaca bağlı olarak yan etkiler oluşturmaktadır. Bu yan etkilere bağlı olarak çeşitli belirtiler hastanın olağan halini daha zora sokabilir. Bunun için hastanın analizi yapılmalı ve testler uygulanmalıdır. Bu sayede hastaya en uygun tedavi yöntemi belirlenebilir.

FMF Testleri

FMF tedavisi için yapılan testler, tedavi öncesi sürecin ilk aşamasıdır. Bu aşamada hastanın kriz dönemleri dikkatli bir şekilde takip edilir. Bu süreçte hasta krize girdiğinde iltihaplı olan bölgeler tespit edilir. İltihaplanmanın oluştuğu yerler çıplak gözle görülemez. Bunun için özel cihazlar kullanılır ve iç organlar üzerinde detaylı bir inceleme yapılır.

Krizlere sebep olan iltihaplanmalar genel olarak böbrek, karaciğer ve kalpte ortaya çıkar. Vücudun en önemli organlarından olan bu organlar, insan vücudunda bulunan sistemlerin temsilcileri görevini üstlenmektedir. Böbreklerde oluşan iltihaplanma, hastanın tuvalet alışkanlığında sorunlar yaşamasına, karaciğerde oluşan iltihaplanma karın bölgesinde oluşabilecek şiddetli ağrılara, kalpte oluşabilecek iltihaplanmalar da kan akışının engellenmesine ve kan damarlarının tıkanmasına yol açmaktadır. Buna bağlı olarak hastaya testlerin yapılması, kişinin olağan sağlık durumunun tespit edilmesine ve tedavi sürecinin doğru uygulanması için büyük önem arz etmektedir.

Hastanın Atak Sırasında Gözlemlenmesi

FMF tedavisi kapsamında hastaların düzenli bir şekilde kontrol edilmesi gerekir. Bu sayede hastanın vereceği tepkiler ve ortaya çıkan belirtilere göre en uygun tedavi yöntemi uygulanabilir. Ayrıca yüksek ateş durumunda hastanın vücut sıcaklığı ve bu esnada kullanılan ilaçlar, tedavi sürecini olumlu yönde etkiler. Uzmanlar tarafından gözetim altında tutulan hastalar, sürekli olarak takip edilmelidir.

Hastaya Uygun Tedavi Yönteminin Seçilmesi

Tedavi sürecinde hastanın takip edilmesinden ortaya çıkan test sonuçlarına göre, her hastanın kabul edeceği tedavi yöntemi birbirinden farklıdır. Buna göre uzmanlar, hastanın yapısına ve vücut direncine bağlı olarak bir tedavi yöntemi geliştirmesi gerekir.

Akdeniz Ateşi (FMF) Tedavisi Sonrası

FMF tedavisinde son aşama, hastanın tedavisinin tamamlandıktan sonra meydana gelen eylemlerdir. Bu süreçte hastalar, tedavi sonrası düzenli bir şekilde doktor kontrolüne gitmeli ve reçete ile yazılan ilaçları düzenli bir şekilde kullanmalıdır. Böylece hastalık ile mücadele etmek, hasta için daha kolay olacaktır.

Kontrol Süreci

Hastalar, her ayın başında ya da ortasında düzenli bir şekilde uzmanları ziyaret etmelidir. Bu ziyaretlerde yapılan testler ve ilaçların doz ayarları, hastayı olumlu yönde etkileyecektir. Bu sayede uzmanlar, hastanın kontrolünü rahat bir şekilde yapabilmekte ve olağandışı bir durumda ilaçların doz yarını düzenleyebilmektedir. Süreç ilerledikçe bazı hastaların olağan ilaç dozları bazen fazla gelebilmekte ve olağandışı belirtiler meydana getirebilmektedir.

Hastanın Yapması Gerekenler

FMF tedavisi sonrasında hastaların yapması gerekenler oldukça basittir. Bu süreçte hastaların günlük yaşantılarında bir sorun ile karşılaşmamaları için ilaçlarını düzgün kullanmaları yeterli olacaktır. Belirtilen saatlerde kullanılan ilaçlar, yüksek ateş krizlerini dengeye sokmakta ve şiddetini azaltmaktadır. İlaçların düzenli kullanımı için, eczanelerden ya da uzman doktorlardan detaylı bilgi ve tavsiyeler alınabilmektedir.

Kolşisinin Ömür Boyu Kullanımı

FMF tedavisinin temel ilacı olan Kolşisin, ömür boyu kullanılan bir ilaçtır. Hap şeklinde olup, her hastanın doz düzeyi birbirinden farklıdır. Buna bağlı olarak ömür boyu kullanım gereksinimi mevcuttur. Hastaların doz ayarlarını uzmanlar ile beraber gerçekleştirmesi ve eczaneden alınacak talimatlar ile yapması oldukça sağlıklı bir tercih olacaktır.

Sıkça Sorulan Sorular

FMF tedavisi kapsamında hastaların ve hasta yakınlarının sorduğu pek çok soru vardır. Bu soruların cevapları aşağıda yer almaktadır.

Tedavi Ömür Boyu Sürmeli Mi?

Hastalık genel olarak ilaçla tedavi edildiğinden, ömür boyu kullanım gerektirir. Buna bağlı olarak tedavi ömür boyu sürmektedir.

Hastalık Tedavi Edilmezse Ne Olur?

Yüksek ateş krizleri ile hastayı mağdur eden Ailevi Akdeniz Ateşi hastalığı, tedavi edilmezse hasta havale geçirebilir ve sonucu ölüme kadar uzanabilir.

Hastalığın Doğacak Çocukta Görülmesi Engellenebilir Mi?

Hastalığın doğacak çocukta görülmesi engellenebilir. Ancak hastalık kalıtsal bir yapıya sahipse kişinin bu durumda yapabileceği herhangi bir önlem bulunmamaktadır.

FMF’nin Sebep Olduğu Ağrılar İçin Ne Önerilir? Ağrı Kesici Kullanılmalı Mı?

FMF hastalığı yüksek ateş ile oluşan ve buna bağlı olarak şiddetli kas ağrılarına sebep olan bir hastalıktır. Bu süreçte hastaların kullanacağı tek ilaç kolşisindir. Bu ilaç tüm ağrılara ve ateş şiddetine iyi geldiğinden, başka ilaçlar kullanılmasına gerek yoktur.

Kolşisin Tedavisi Etkili Bir Yöntem Midir?

Hastalığın tek tedavi çözümü olduğundan Kolşisin kullanılır. Bu da oldukça etkilidir. Hastanın krizlerinde seyreklik ve yüksek ateşin daha hızlı düştüğü gözlemlenmiş ve kanıtlanmıştır.

Ataklar Tedaviye Rağmen Devam Edebilir Mi?

Ataklar, ömür boyu sürmektedir. Alınan ilaçlar yalnızca bu atakların seyrekleşmesini sağlamaktadır.

Tedavi Ömür Boyu Aynı Şekilde Mi Uygulanır?

FMF tedavisi, yaş unsuruna bağlı olarak daha az dozda kullanılacak ilaçlar ile devam ettirilmektedir. Yaşa bağlı olarak kişilerde doz aşımı bazen kötü sonuçlara yol açabildiği neden, yaş ilerledikçe ilaç dozunda düşüşe gidilmektedir.

Hangi Durumlarda Tedavi Etkili Olmaz?

Hastanın iç organlarında iflas durumu tespit edilirse, hasta tedaviye cevap vermeyebilir. Ancak organ nakli ya da diyaliz gibi çözümler hastanın sağlığını toparlamasına fayda sağlayabilir.

Çocukların Tedavisinde Uygulanan Yöntem Yetişkinlerinkinden Farklı Mıdır?

Çocukların bünyesi ile yetişkinlerin bünyesi arasında büyük farklılıklar olduğundan, çocuklarda ilaç dozları daha düşüktür. Yetişkinler daha dirençli bir yapıya sahip olduğundan daha yüksek dozlu ilaçlar reçete edilir.

Kolşisin Tedavisi Sürerken Alkol ya da Sigara Kullanmak Sakıncalı Mıdır?

Bu bağımlılıkların kan yapısını olumsuz yönde etkilediği herkes tarafından bilinen bir gerçektir. Her hastalığın tedavisinde yasaklanan bu bağımlılıklar, FMF tedavisinde de yasaklanmıştır. Doktorlar, bunların kullanılmasını tavsiye etmemektedir.